TỔNG QUAN VỀ HỘI CHỨNG ZOLLINGER-ELLISON

Hội chứng Zollinger-Ellison là một tình trạng hiếm gặp trong đó một hoặc nhiều khối u gastrinomas (u thần kinh nội tiết tăng tiết hormone gastrin), khiến dạ dày của bạn sản xuất quá nhiều axít, axít dư thừa sẽ dẫn đến tình trạng loét dạ dày tá tràng, cũng như các triệu chứng khác của đường tiêu hóa. U gastrinomas thường phát sinh nhất ở tuyến tụy,  tá tràng hay dạ dày của bạn. Hội chứng Zollinger-Ellison có thể xảy ra bất cứ độ tuổi nào, nhưng thường phát hiện ở độ tuổi từ 30 đến 60. Các thuốc làm giảm axít dạ dày, chữa lành vết loét hay phẫu thuật cắt u là các phương pháp thường được sử dụng điều trị trong hội chứng Zollinger-Ellison

(Nguồn ảnh: Internet)

TRIỆU CHỨNG CỦA HỘI CHỨNG ZOLLINGER-ELLISON

Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng Zollinger-Ellison có thể bao gồm:

• Đau bụng

• Tiêu chảy mạn tính, tiêu phân mỡ

• Nóng rát, đau nhức hay đau âm ỉ, khó chịu ở vùng bụng trên của bạn

• Trào ngược axít, ợ nóng

• Ợ hơi, trớ

• Buồn nôn, nôn

• Chảy máu đường tiêu hóa

• Sụt cân ngoài ý muốn

• Giảm sự thèm ăn, chán ăn, kém hấp thu

KHI NÀO BẠN CẦN GẶP BÁC SĨ

Gặp bác sĩ khi bạn bị đau dai dẳng, nóng rát, khó chịu ở bụng trên kéo dài, đặc biệt nếu bạn bị buồn nôn, nôn và tiêu chảy mạn tính, hay bị loét dạ dày tá tràng nghiêm trọng, tái phát, đặc biệt khi không đáp ứng với điều trị thông thường.

Cho bác sĩ biết nếu bạn sử dụng các loại thuốc ức chế tiết axít không kê đơn như omeprazole, cimetidine trong thời gian dài. Những loại thuốc này có thể che giấu các triệu chứng của bạn, điều này có thể trì hoãn chẩn đoán bệnh.

Đi khám bác sĩ ngay nếu bạn có các dấu hiệu báo động như chảy máu tiêu hóa, nôn ra máu hay đi tiêu ra máu, tiêu phân đen, chán ăn, sụt cân.

NGUYÊN NHÂN CỦA HỘI CHỨNG ZOLLINGER-ELLISON

Nguyên nhân chính xác của hội chứng Zollinger-Ellison vẫn chưa được biết rõ. Các chứng cứ hiện tại cho thấy hội chứng Zollinger-Ellison bắt đầu khi có một hoặc nhiều khối u (gastrinomas) hình thành trong tuyến tụy, dạ dày, tá tràng hay tại bất kỳ một vị trí khác như các hạch bạch huyết gần tuyến tụy.

Các khối u được tạo thành xảy ra trong hội chứng Zollinger-Ellison làm kích thích tiết ra một lượng lớn hormone gastrin. Tăng gastrin làm cho dạ dày tăng sản xuất quá nhiều axít. Axít dư thừa sau đó sẽ gây tình tràng viêm loét dạ dày tá tràng và các triệu chứng khác của đường tiêu hóa.

Ngoài việc kích thích gây tăng tiết quá nhiều axít, các khối u này thường là ác tính (ung thư). Mặc dù các khối u có xu hướng phát triển chậm, nhưng cũng có thể lây lan các cơ quan lân cận, thường gặp nhất là các hạch bạch huyết gần đó hay gan của bạn.

Khoảng 25% trường hợp hội chứng Zollinger-Ellison có thể được gây ra bởi một tình trạng di truyền được gọi là đa u tân sinh nội tiết týp 1 (MEN-1). Những người có MEN-1 cũng có thể có khối u ở tuyến cận giáp và tuyến yên.

Do đó nếu bạn có người thân trong gia đình chẳng hạn như cha mẹ hay anh chị em ruột mắc hội chứng Zollinger-Ellison do MEN-1 thì khả năng bạn bị bệnh cũng sẽ cao hơn.

CHẨN ĐOÁN HỘI CHỨNG ZOLLINGER-ELLISON

Để chẩn đoán hội chứng Zollinger-Ellison thì bác sĩ ngoài việc thăm khám và hỏi các triệu chứng của bệnh sẽ có thể cho bạn làm thêm các xét nghiệm sau

• Xét nghiệm máu. Bạn sẽ được lấy một mẫu máu để phân tích xem liệu nồng độ gastrin trong máu có tăng cao hay không. Mặc dù gastrin tăng cao có thể do hội chứng Zollinger-Ellison, nhưng cũng có thể được gây ra các nguyên nhân khác. Ví dụ, gastrin cũng có thể tăng cao nếu dạ dày của bạn không tạo ra axít hay bạn đang dùng thuốc giảm tiết axít, chẳng hạn như thuốc ức chế bơm proton (PPI).

• Bác sĩ cũng có thể thực hiện thử nghiệm kích thích secretin. Đối với thử nghiệm này, bác sĩ đầu tiên sẽ đo mức độ gastrin nền của bạn, sau đó sẽ cho bạn tiêm hormone secretin và đo lại nồng độ gastrin trong máu một lần nữa. Nếu do hội chứng Zollinger-Ellison mức gastrin của bạn sẽ tăng cao hơn nhiều. Bình thường secretin sẽ ức chế tiết gastrin từ tế bào G, nhưng trong hội chứng Zollinger-Ellison các tế bào u gastrinomas sẽ tiết gastrin nhiều hơn khi được kích thích bởi secretin

• Nội soi đường tiêu hóa trên. Phương pháp này cho phép bác sĩ xem toàn bộ thực quản, dạ dày và tá tràng của bạn bằng một ống nhỏ, linh hoạt, có đèn chiếu sáng và camera gắn ở đầu ống. Trong quá trình nội soi, bác sĩ sẽ phát hiện các tổn thương viêm loét hay các khối u tăng sinh, ngoài ra bác sĩ cũng có thể lấy các mẫu mô nhỏ để sinh thiết nếu cần. Bác sĩ sẽ yêu cầu bạn không ăn bất cứ thứ gì nguyên đêm ít nhất 8 giờ trước khi nội soi

• Siêu âm nội soi. Trong thủ thuật này, qua nội soi được trang bị đầu dò siêu âm bác sĩ sẽ kiểm tra dạ dày, tá tràng và tuyến tụy của bạn khi có tổn thương tốt hơn, đầu dò siêu âm cho phép giúp dễ dàng phát hiện khối u, kiểm tra kỹ các tính chất khối u hơn. Cũng qua nội soi siêu âm việc sinh thiết khối u tân sinh sẽ chính xác hơn nội soi kiểm tra thường.

• Các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh. Bác sĩ có thể cho bạn các xét nghiệm hình ảnh như siêu âm, chụp cắt lớp vi tính (CT), chụp cộng hưởng từ (MRI) hay chụp PET-CT. Ngoài ra có thể sử dụng các kỹ thuật hình ảnh như chụp hạt nhân gọi là xạ hình với thụ thể somatostatin, xét nghiệm này sử dụng máy theo dõi phóng xạ để giúp xác định vị trí khối u chính xác hơn.

ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG ZOLLINGER-ELLISON

Điều trị hội chứng Zollinger-Ellison chủ yếu giải quyết các khối u tăng tiết hormone cũng như điều trị các vết loét mà chúng gây ra.

Điều trị loét dạ dày, tá tràng

Thuốc ức chế bơm proton là thuốc thuốc giảm tiết axít được khuyến cáo điều trị đầu tay trong việc kiểm soát sản xuất axít dư thừa. Đây là loại thuốc giảm tiết axít rất hiệu quả trong hội chứng Zollinger-Ellison.

Thuốc ức chế bơm proton làm giảm mạnh axít bằng cách ngăn chặn hoạt động của các "máy bơm" nhỏ trong các tế bào thành tiết axít ở dạ dày. Các loại thuốc thường được kê đơn bao gồm rabeprazole, lansoprazole,  pantoprazole, esomeprazole và omeprazole.

Theo cục quản lý thực phẩm và dược phẩm Hoa Kỳ (FDA), sử dụng lâu dài các thuốc ức chế bơm proton theo toa, đặc biệt là ở những người trên 50 tuổi, có liên quan đến tăng nguy cơ gãy xương hông, cổ tay và cột sống. Nguy cơ này là rất thấp nên cần cân nhắc giữa lợi ích và nguy cơ khi sử dụng các loại thuốc này lâu dài.

Thuốc Octreotide (Sandostatin), đây là một loại thuốc tương tự như hormone somatostatin, có thể chống lại tác dụng của gastrin nên có thể được sử dụng để điều trị.

Điều trị khối u gastrinomas

Phẫu thuật loại bỏ các khối u trong hội chứng Zollinger-Ellison đòi hỏi bác sĩ phẫu thuật lành nghề vì các khối u thường nhỏ và khó xác định vị trí. Nếu bạn chỉ có một khối u, bác sĩ của bạn có thể loại bỏ nó bằng phẫu thuật, nhưng nếu bạn có nhiều khối u hoặc khối u đã lan đến gan thì phẫu thuật có thể không phải là một lựa chọn đầu tay mà thay vào đó bác sĩ sẽ tư vấn cho bạn sử dụng các phương pháp khác thay thế hay phối hợp để điều trị. Mặt khác, ngay cả khi bạn có nhiều khối u, bác sĩ vẫn có thể khuyên bạn phẫu thuật để loại bỏ khối u lớn nhất và phối hợp các phương pháp khác để điều trị các khối u còn lại sau.

Trong một số phương pháp điều trị để kiểm soát sự phát triển của khối u, bao gồm:

• Phẫu thật loại bỏ càng nhiều khối u gan càng tốt

• Cố gắng tiêu diệt khối u bằng cách tắc mạch máu cung cấp khối u hay dùng sống cao tần để tiêu diệt các tế bào ung thư (RFA)

• Tiêm thuốc vào khối u để giảm các triệu chứng ung thư

• Sử dụng hóa trị liệu để cố gắng làm chậm sự phát triển của khối u

• Điều trị ghép gan

Ths.BS.Quách Tiến Phong

Bệnh viện Đại học Y dược TP.HCM CS1 - Nội tiêu hóa

Tài liệu tham khảo:

1. "Zollinger-Ellison syndrome". Mayo Clinic. Retrieved 2017-02-27

2. Thakker, Rajesh V. (June 2010). "Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1)". Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism. 24 (3): 355–370.

3. "Zollinger-Ellison syndrome | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. Retrieved 2018-04-17.

4. "Zollinger Ellison Syndrome - NORD (National Organization for Rare Disorders)". Rarediseases.org. Retrieved 14 January 2018.

5. Cho MS, Kasi A. Zollinger Ellison Syndrome. [Updated 2020 Jun 29]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537344/

6. Cho, Min S.; Kasi, Anup. "Zollinger Ellison Syndrome". In: StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing. Retrieved 1 December 2020.

7. Meko, M.D, J. B.; Norton, M.D, J. A. (February 1995). "Management of Patients with Zollinger-Ellison Syndrome". Annual Review of Medicine. 46(1): 395–411.